三庚酸酯或可治疗1型转运体弱点综合征

脑干代谢紊乱的机制与病因复杂，由于许多问题仅仅未被发现，所以疗法较为困难。正；也意味着，是脑干能量代谢的主要原料。1型号转运体局限性症（G1D）由于SLC2A1遗传物质的变异，最终导致脑干内渗入减少。

G1D；也发挥为中风中风与脑干电图棘波。都有的是，在G1D激素三维中，G1D一系列极其重要脑部功能局限性，；也脱离于血脑干屏障关的的GLUT1转运体障碍，而缩减脑干组织内pH可以减轻病因。作者声称这些注意到可能与生命G1D疾病关的，因此可以试图发展促进脑干流入或提供有效替代底物的疗法工具。

目前用于G1D的中风菜肴疗法，仅能减轻2/3患儿的运动障碍或中风中风，而且并非尤其耐受。有研究课题推测，与生酮菜肴疗法方式相反的，如三庚酸酮等锯质可能会通过回补底物，补充TCA（三羧酸循环）的下部下部体，从而起起着。

因此来自休斯敦私立大学西南医学中心的研究课题者们，进一步卓有成效非商业性、开放标签系列的临床实验课题，对三庚酸酮疗法工具进行审计。研究课题结果该网站发表于8月11日的JAMA Neuro时代周刊上。

研究课题共五纳入14名未接纳生酮菜肴疗法的1型号转运体局限性症的儿童与。干预暴力手段为，在人脑干日；也菜肴中补充食品级三庚酸酮。

由于极少中风中风不引人注意，患儿或亲友的感觉很难用于审计。因此，研究课题者常用定量脑干电图、脑部心理学、体内分析、脑干活动性的核磁共五振检查等暴力手段。

研究课题推测，1名人脑干（7%）很难浮现棘波；而其他人脑干在系统设计三庚酸酮后，棘波经济指标约达70%，以外患儿脑部心理发挥以及脑干活动性缩减。11名患儿（78%），经常性常用三庚酸锯后未浮现副起着。3名人脑干（21%）发挥为肠道病因，1（7%）名人脑干疗法停摆。

结果提示，三庚酸锯可以对G1D患儿的主要脑部功能诱发有利因素。另外，研究课题的观察量化可以构成一个极其重要的基本概念，来审计代谢性脑干病（下部代谢下部体障碍）的疗法工具。

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编辑： neuro207