一直酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑半球脱髓鞘和溃疡为不同之处的疾病，常见于药物滥用患者。近期，来自孟加拉国科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者媒体报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 年当年开始有中度酗酒历史学者，近一个同年表现出近记忆及执行功能障碍，人格改变，姿态亢进。

所示 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）说明了大脑半球轻度肿胀，整个大脑半球高接收器，结构沿用

病人：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以大脑半球的外围层累及为主，背层和腹层相对沿用，表现出「三明治征」。 其他累及的脑细胞有当年片山、后片山、大脑皮质脊髓束、大脑半球脑细胞及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，姿态异常，癫痫心脏病及昏倒。

主要特点

1. 药物滥用患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了大脑半球高接收器；

2. 磁共振微波是极为重要的辅助病人技术，可说明了 NAA/Cr 比值在疾病心脏病后的当年 4 个同年下降，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床腹泻的恢复符合。

筛选病人

大脑半球胶质瘤：占位效应导致大脑半球肿大。

脱髓鞘：病灶并不一定频域，垂直分布，呈圆形 Dawson 手指征。

血管肿瘤：肿瘤并不一定极其频域。

Wernicke 脑病：并不一定不正下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

放射治疗

尚无具体可证的放射治疗，并不一定肠外给与硫胺素。

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编辑： 李娜