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三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷病症

2021-12-06 08:45:14 来源:吐鲁番癫痫医院 咨询医生

脊髓代谢紊乱的有助于与病症复杂,由于许多问题仍然不得而知,所以放射治疗十分困难。正常人常情况下,是脊髓能量代谢的主要原料。1DF依赖DF不足之处病症(G1D)由于SLC2A1突变的突变,最终导致脊髓内积聚增大。

G1D常常表现为痉挛中风与脊髓电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模DF中,G1D一系列重要神经元功能不足之处,常常脱离于血脊髓屏障方面的GLUT1依赖DF持续性,而增大脊髓组织内浓度可以降低病症。作者指出这些发现可能与本能G1D疾病方面,因此可以试图发展加强脊髓流过或提供有效替代残基的放射治疗方法。

目前常用G1D的痉挛肉类疗法,仅能降低2/3病症的运动持续性或痉挛中风,而且并非普遍耐受。有研究者显示,与生酮肉类放射治疗方式相反的,如三庚酸甘油等营养物质可能会通过回补反应,说明TCA(三羧酸循环)的下方催化反应,从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医疗机构的研究者者们,进一步开展非商业性、开放日ID系列的流行病学者,对三庚酸甘油放射治疗方法进行评估。研究者结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro周刊上。

研究者共纳入14名未不能接受生酮肉类放射治疗的1DF依赖DF不足之处病症的成人与。干预手段为,在受试者日常常肉类中说明食品级三庚酸甘油。

由于大多痉挛中风不引人注意,病症或家属的感觉不足以常用评估。因此,研究者者使用定量脊髓电图、神经元无意识学、血液分析、脊髓环境温度的核磁共振检查等手段。

研究者显示,1名受试者(7%)没有再次出现棘波;而其他受试者在应用领域三庚酸甘油后,棘波降幅达70%,部分病症神经元无意识表现以及脊髓环境温度增大。11名病症(78%),长期使用三庚酸脂后未再次出现副作用。3名受试者(21%)表现为肠道病症,1(7%)名受试者放射治疗中断。

结果提示,三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经元功能归因于薄弱因素。另外,研究者的观察指标可以构成一个重要的构建,来评估代谢性脊髓病(下方代谢催化反应持续性)的放射治疗方法。

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编辑: neuro207

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